Elderly lady

FAKTA OM Polycytemia Vera

Vad är polycytemia vera (PV)?

Polycytemia vera (PV) är en sällsynt typ av blodcancer som innebär att benmärgen producerar för många röda blodkroppar. Polycytemia vera kan också påverka produktionen av andra blodkroppar, t.ex. blodplättar och vita blodkroppar. För många röda blodkroppar gör blodet tjockare, vilket ökar risken för blodproppar.

PV utvecklas långsamt. När symtomen förvärras kan sjukdomen börja påverka din vardag och din livskvalitet. Varje år får cirka 160 personer i Sverige diagnosen polycytemia vera

Vem får PV?

Varje år får cirka 160 svenskar diagnosen PV.

PV är mycket sällan ärftligt

PV drabbar något fler män än kvinnor. De flesta är över 60 år

Vad orsakar polycytemia vera?

Man vet inte varför vissa personer får en MPN-sjukdom. PV är mycket sällan ärftligt och den genetiska orsaken är i dessa fall inte helt klarlagd. Rökning är den enda livsstilsfaktor som man vet kan vara inblandad i utvecklingen av PV.

Nästan alla patienter med PV har ett fel i enzymet JAK2, som innebär att det sker en förändring i en viss gen under livets gång. Denna förändring kallas för en JAK2V617F-mutation. Mutationen är inte ärftlig. JAK2 reglerar produktionen av blodkroppar. JAK2V617F-mutationen medför att det saknas en bromskloss i regleringen av bildandet av blodkroppar, som därför sker utan kontroll. Vid PV innebär det att kroppen bildar för många röda blodkroppar. Det får till följd att blodet blir trögflytande (högt hematokritvärde).

Symtom

PV utvecklas långsamt. En del patienter med PV har inga symtom, men de flesta får symtom i någon grad.

Här får du mer information om vilka symtom som ofta förekommer om du har en av de tre MPN-sjukdomarna.

Symtom

Diagnos

Om blodprover eller annat gör att din läkare misstänker att du har en MPN-sjukdom remitteras du till hematolog. 

Det är viktigt att känna till att själva diagnostikförloppet kan variera och att det ibland kan ta tid innan alla kriterier är uppfyllda så att det går att ställa en slutgiltig diagnos.

Här är ett exempel på hur det kan gå till när PV diagnostiseras:

Ofta upptäcks polycytemia vera av en slump efter ett blodprov som tagits av en annan orsak. I cirka 40 procent av fallen ställs diagnosen PV efter en blodpropp. I andra fall kan du bli remitterad till hematolog för utredning efter att ha visat tecken på en MPN-sjukdom med symtom som huvudvärk, tidig mättnad och obehag från magen (på grund av förstorad mjälte), trötthet, klåda och nattliga svettningar. Om läkaren misstänker att du har polycytemia vera tar man troligen blodprover och benmärgsprover och gör genetiska tester för att bekräfta diagnosen. Det kan också hända att andra tester görs för att klarlägga hur framskriden din sjukdom är.

Behandling av PV

Om du har polycytemia vera (PV) följder hematologen dig noga och tar prover regelbundet för att bedöma sjukdomens aktivitet. Behandlingen beror nämligen på hur sjukdomen utvecklas. Det främsta målet med behandlingen är att förhindra blodproppar, lindra symtomen och förhindra att sjukdomen utvecklas vidare.

Om du har fått diagnosen PV kommer sjukvårdspersonalen att informera dig om livsstilsfaktorer som rör rökning, diabetes, övervikt och motion för att minska risken för blodproppar.

De flesta med PV får dessutom blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodproppar.

Hematologen gör också en bedömning av om du ska ha läkemedelsbehandling och/eller tappas på blod för att minska mängden röda blodkroppar. Att tappas på blod sker på ungefär samma sätt som vid blodgivning. Mängden röda blodkroppar (hematokritvärdet) ska då minska till under 45 procent. Läkemedel som kan användas är svag kemoterapi, interferoner eller JAK-hämmare.

Dessutom kanske du får symtomlindrande behandling.

Kom-ihåg-lista för besöket hos hematologen

Det är viktigt att du har ett bra samarbete med din hematolog för att behandlingen av dina MPN-symtom ska bli så bra som möjligt. Det kan därför vara en god idé att följa dessa råd:

  1. Ta med en lista över alla dina diagnoser och/eller komplikationer.
  2. Ta med en lista över de läkemedel och den dos du tar, samt en lista över eventuella allergier.
  3. Gör upp en frågelista som du kan ta med till läkarbesöket. Den underlättar samtalet med hematologen
  4. Ta med en vän eller familjemedlem till läkarbesöket. De kan vara ett stöd, ställa frågor eller göra anteckningar
  5. Var öppen och ärlig med dina symtom så får hematologen den bästa utgångspunkten för att hitta bäst behandling för dig
  6. Tala med hematologen om de olika behandlingsmöjligheter som vi berättar om här, så att du får en klar bild över alternativen
  7. Berätta för hematologen om du är gravid, planerar att bli gravid, eller ammar       
  8. Det kan vara bra att upprepa för hematologen det ni har talat om under besöket, så att du är säker på att du har förstått det rätt.